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目的:了解合并三叉神经病变(TN)的混合性结缔组织病(MCTD)的临床特征、免疫学改变及预后,提高临床医师对MCTD并发TN的认识。方法:回顾性分析2008年1月至2019年10月在北京大学人民医院确诊为MCTD合并TN的12例患者临床资料。结果:12例患者中男1例,女11例,年龄(40±13)岁。1例以TN首发,10例以MCTD首发,1例两者同时发病。以雷诺现象(12例)、肺部受累(11例)、关节炎(10例)、手指肿胀(9例)及肌炎(6例)为主要表现。所有患者抗核抗体(ANA)及抗U1-RNP抗体均阳性,且抗U1-RNP抗体高滴度,7例血红细胞沉降率均不同程度升高,5例肌酶升高。9例行瞬目反射试验,其中6例阳性。糖皮质激素联合免疫抑制剂或联合静脉注射人免疫球蛋白治疗原发病为主,神经系统症状改善缓慢,但无进展。结论:MCTD病情活动时出现TN,伴有TN的MCTD中ANA和抗U1-RNP抗体阳性率高,瞬目反射试验对明确诊断MCTD合并TN十分重要,治疗原发病有助于控制疾病的进展。

作者:高小娟;李玉慧;张学武;陈适;刘燕鹰

来源:中华医学杂志 2020 年 100卷 12期

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作者:
高小娟;李玉慧;张学武;陈适;刘燕鹰
来源:
中华医学杂志 2020 年 100卷 12期
标签:
混合性结缔组织病 三叉神经病变 雷诺现象 瞬目反射 Mixed connective tissue disease Trigeminal neuropathy Raynaud phenomenon Blink reflex
目的:了解合并三叉神经病变(TN)的混合性结缔组织病(MCTD)的临床特征、免疫学改变及预后,提高临床医师对MCTD并发TN的认识。方法:回顾性分析2008年1月至2019年10月在北京大学人民医院确诊为MCTD合并TN的12例患者临床资料。结果:12例患者中男1例,女11例,年龄(40±13)岁。1例以TN首发,10例以MCTD首发,1例两者同时发病。以雷诺现象(12例)、肺部受累(11例)、关节炎(10例)、手指肿胀(9例)及肌炎(6例)为主要表现。所有患者抗核抗体(ANA)及抗U1-RNP抗体均阳性,且抗U1-RNP抗体高滴度,7例血红细胞沉降率均不同程度升高,5例肌酶升高。9例行瞬目反射试验,其中6例阳性。糖皮质激素联合免疫抑制剂或联合静脉注射人免疫球蛋白治疗原发病为主,神经系统症状改善缓慢,但无进展。结论:MCTD病情活动时出现TN,伴有TN的MCTD中ANA和抗U1-RNP抗体阳性率高,瞬目反射试验对明确诊断MCTD合并TN十分重要,治疗原发病有助于控制疾病的进展。