目的：探讨原发性肝脏神经内分泌癌的临床特点和诊断治疗方法。方法回顾性分析解放军总医院2009年5月至2013年12月经病理确诊的14例原发性肝脏神经内分泌癌患者的临床资料。结果14例原发性肝脏神经内分泌癌患者中，男8例，女6例；年龄23～58岁，平均年龄45．9岁。肿瘤位于肝右叶4例，肝左叶4例，双叶均有6例。临床症状多为非特异性腹痛或腹胀。影像学检查很难与肝细胞癌区分，诊断需经病理学证实及排除肝外原发灶。所有患者术前的影像学检查、消化内镜以及术后长期随访均未发现肝外原发灶。14例患者中，接受单纯手术切除3例，接受肝肿瘤切除＋射频消融2例，接受经皮肝穿刺肝动脉介入化疗栓塞（ TACE）6例，行同种异体原位肝移植1例，仅行腹腔探查1例，行化疗1例。14例患者均获得随访，至随访结束，生存7例，死于肝衰竭或肿瘤复发7例。结论原发性肝脏神经内分泌癌是一种罕见的肝脏肿瘤，诊断需经病理证实，推荐超声引导下穿刺活检。原发性肝脏神经内分泌癌的预后相对较好，治疗首选手术切除，对于不能切除的患者可选择TACE、射频消融、化疗、肝移植等方法。
作者：徐凯；陈永亮；陈明易；张文智；王彦斌；纪文斌；王宏光；辛宪磊；冯建；李盈；严力
来源：中华肿瘤杂志 2015 年 6期
