目的 分析原发性肺血管周上皮样细胞瘤(PFComa)的临床病理特点及诊断治疗.方法 报道2010年4月诊治的1例肺恶性PEComa患者的症状、影像、病理、治疗及随访情况,结合文献进行分析.结果 患者术前无特异临床症状,为检查发现.PEComa术前容易通过影像学手段发现但难以确诊,最终诊断依靠病理学表现和免疫组织化学.原发性肺恶性PEComa文献鲜见报道.结论 肺PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,恶性PECom非常罕见,依靠病理学方法诊断.其生物学行为不明确,建议术后长期随访.
作者：王志远；李辉；陈其瑞
来源：肿瘤研究与临床 2010 年 22卷 12期
