目的 探讨成年人噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、预后相关因素和治疗方法.方法 回顾性分析18例成年人HPS临床资料,用Kaplan-Meier分析患者的总生存率,并用Log-rank检验对可能 影响生存的17项临床病理因素和临床治疗方法进行单因素分析.结果 患者原发病以病毒感染和恶性 淋巴瘤多见,临床表现以外周血2系或3系血细胞减少(100％),发热(83％)、脾大(78％)、淋巴结肿 大(56％)较常见,死亡率高达66.7％,中位生存时间为7.4周,单因素方差结果显示初发症状为发热 (P=0.039)、年龄＞ 30岁(P=0.03 1)、肝大(P=0.041)、血红蛋白(Hb)＜100g/L且血小板(Plt)＜50 g/L(P=0.039)为预后不良因素.结论 成年人HPS患者以发热为初发症状、年龄＞30岁、出现肝大、Hb＜ 100g/L且Plt＜ 50 g/L时提示预后不良,具有HPS危险因素的患者应该积极化疗和支持治疗.HPS发病率低,起病急,临床症状缺乏特异性,早期诊断困难,病死率极高,应引起临床工作者的注意.
作者：冯慧；刘新建；李玉富；周可树；周健；杜建伟；宋永平
来源：肿瘤研究与临床 2013 年 25卷 5期
