特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UlP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病.病理改变主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化.主要症状为进行性干咳、呼吸困难,常由运动诱发或加重;伴有发绀、杵状指;胸片示两肺中下野弥漫性间质浸润,部分肺容积缩小;肺功能呈限制性通气障碍和弥散功能下降以及动脉低氧血症.目前临床上还缺乏有效治疗手段.近年来有关肺纤维化治疗及研究进展如糖皮质激素的治疗、免疫抑制剂的应用:秋水仙碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等;目前正在研究实验的治疗药物:吡非尼酮、干扰素r1b、干扰素β、卡托普利、角质化细胞生长因子、白介素-l、肿瘤坏死因子等.
作者：刘昕彤
来源：职业与健康 2006 年 22卷 3期
