抗Scl-70抗体测定-临床诊疗知识库

抗Scl-70抗体测定

检查概述

检查适应证
参考值
临床意义
标本要求
检查注意事项

临床文献

撰稿：

胡朝军（北京协和医院）

审稿：

李永哲（北京协和医院）

1979年Douvas等首先应用免疫双扩散法发现硬皮病患者血清中存在一种与小牛胸腺核提取物成分反应的自身抗体，因该自身抗体对硬皮病高度特异且反应蛋白分子量为70kD，故称为抗Scl-70抗体或抗硬皮病70抗体。1986年Shero等首先确定了抗Scl-70抗体的靶抗原是DNA拓扑异构酶1（Topoisomerase 1 ，简称Top1），故抗Scl-70抗体又称为抗拓扑异构酶1抗体（抗Top1抗体）。抗Scl-70抗体的靶抗原位于DNA拓扑异构酶1的C端末区，存在于核浆与核仁中，在核仁中的浓度尤其高。该酶天然蛋白分子量为100kD，最初在免疫印迹实验中仅发现客观存在的分子量为70kD的降解物。经研究证实低于100kD分子量的蛋白是在纯化过程中被蛋白酶降解的产物。该酶在DNA双链的复制和转录中起作用，参与超螺旋DNA的解螺旋，使DNA能形成复制与转录的所需的拓扑结构，是细胞内具有重要生物功能的关键蛋白。抗Scl-70抗体为系统性硬皮病的血清标记性抗体，对系统性硬皮病的诊断及鉴别诊断有重要临床价值。

抗Scl-70抗体测定