淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同。但可能与以下因素有关:
理化...
病理
淀粉样物质形成的确切机制以及在组织中沉积的原因尚不弄清,但主要通过以下三种方式损伤组织和器官:物理方式、细胞毒作用和诱导细...
症状要点
一般临床症状无特异性,主要有体重减轻、易疲倦。以体重减轻最为明显,但原因不清楚。比较特殊的体征为眼周紫癜。淀粉样病变的临床...
治疗原则
淀粉样变性治疗的原则是降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物...
一般治疗
发生肾病综合征者应限制钠摄入,必要时给予利尿剂。若出现肾功能衰竭,则可予以透析治疗。
限制钠的摄入和应用利尿剂对充血性心力衰...
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处...
系统性淀粉样蛋白变性是由于淀粉样蛋白在细胞外沉积于组织间隙后破坏器官和细胞的正常功能而形成的一组临床症状。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的…
参与专家:刘莉、黄雯
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状…
参与专家:王勇
淀粉样变病是指淀粉样蛋白(amyloid protein)在组织和器官的细胞外异常沉积,并引起组织和器官出现功能障碍的一组疾病。淀粉样变病是一通用术语,由德国医学家Rudolf Virchow于…
参与专家:安彩霞、陆春
限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生的以右心衰症状为特征的一类心肌病。心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展,左心室...
参与专家:吕强、马长生、刘小慧
脑淀粉样血管病(cerebral amyloidangiopathy,CAA)是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病,临床上发病较为隐匿,主要特点是反复多部位的血管破裂导致的…
参与专家:张玉梅
高血压脑出血又称脑溢血,是出血性脑卒中的最主要原因,也是自发性脑实质内出血和脑室内出血的最常见原因。在中国,脑卒中已经成为人口总死亡率第一位的原因,其中出血性脑卒中的发病率占全部脑卒中患者...
参与专家:李刚
淀粉样变性病是一种特发性疾病,表现为正常可溶性蛋白质以异常不可溶的纤维蛋白(淀粉体蛋白)形式在细胞外沉积,导致组织及器官损伤。在头颈部和呼吸道中,喉部是最常见的发病部位。患者年龄集中在50~70岁,…
参与专家:负责人
库鲁病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病,仅见于新几内亚东部高原Fore 族。该发病区有一食尸的宗教仪式,患者死后,成年妇女及儿童即生食患者的脑及内脏,从而引起传播,故患者多见于...
参与专家:倪勤