肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。肿瘤组织由异常的厚壁血管、梭形和上皮样平滑肌细胞和多少不等的脂肪组织组成。可单独发病,也可是结节性硬化症的一种表现。国外文献报告约50%肾错…
参与专家:管考鹏、张小东
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传以中枢神经系统和各种非神经组织错构瘤及良性肿瘤性病变为特点,影响多个器官系统,包括皮肤、中枢神经系统、心、肺、视网膜和肾脏等。具有非常复杂多变的临床表现,国外多称为…
参与专家:陈彬、李伟
混合性结缔组织病是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
糖尿病肾病是糖尿病的主要慢性并发症之一,是导致终末期肾病的主要病因之一。随着糖尿病治疗的不断改进,死于糖尿病急性并发症者已大为减少,患者的生命明显地延长,然而糖尿病的各种慢性并发症,包括糖...
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
…发生于遗传疾病结节性硬化症(TSC)。发生于TSC的LAM主要见于成年女性患者。由于LAM的主要发病机制为哺乳类西罗莫司靶蛋白(mTOR)异常活化,针对此靶点,mTOR抑制剂,如西罗莫司或依维莫司,可望…
参与专家:徐凯峰、王辰
…connective tissue diseases,DCTD)(SLE、RA、DM/PM、SSc、pSS)的重叠,亦可由这5个DCTD与其他自身免疫性疾病,如贝赫切特病、自身免疫性肝病、结节性多动脉炎等相重叠。OS约…
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1R...
参与专家:潘正论、陈盛
由于各种原因流经胸导管回流的淋巴乳糜液外漏并积存于胸膜腔内称为乳糜胸。造成乳糜液外漏于胸腔内的病因:①外伤,如颈、胸部闭合或开放性损伤;②阻塞,如淋巴瘤、转移癌、纵隔肉芽肿;③先天性胸导管...
参与专家:强光亮、刘德若
大疱性类天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病,以正常皮肤或者红斑基础上出现紧张性水疱或大疱,尼氏征阴性为主要特点,多发于老年人;口腔病损较少见且症状较轻。本病病程缓慢,但预后较好。
参与专家:周瑜、陈谦明
…血症和尿浓缩功能减退。因肾脏损害起病隐匿,早期易被漏诊,临床常需借助于肾小管功能检查或肾活检来明确诊断。
干燥综合征肾损害的患病率在自身免疫性疾病肾损害中居第3名,次于狼疮性肾炎,与系统性硬化症肾损害…
参与专家:黄雯