…主要临床表现为出血或血栓,40%的患者有轻度的脾肿大,往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病,少数病例可转化为急性…
参与专家:胡耐博、肖志坚
…病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液高凝状态导致肝静...
参与专家:李伟浩、张小明
霍奇金淋巴瘤(HL)是累及淋巴结和淋巴系统的恶性肿瘤,也是年轻人最常见的恶性肿瘤,在西方发病率较高,我国发病率较低。HL的发病年龄具有明显的双峰特点,第一个高峰在年轻人(15~35岁),第二个高峰...
参与专家:刘薇、王建祥
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。
参与专家:疾病编写组、吕善根中国人民解放军总医院、吴升华
母婴血型不合溶血病是由于孕妇和胎儿血型不合,母体产生了与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体,经胎盘进入胎儿体内而引起的一组溶血性疾病。是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。由血型抗原所致的新...
参与专家:张静、施均
慢性粒单核细胞白血病是一种克隆性造血系统恶性肿瘤,被归类到骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 (MDS/MPN)。该病发病率较低,主要发生于老年人,中位年龄为65~75岁,60岁以上人群年发病率约3/100 000,男女...
参与专家:张宏丽、张悦
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤是一类少见的,来源于不成熟前体淋巴细胞的高侵袭性恶性肿瘤,每年发病率约为1/1000 000,好发于儿童及年轻人,约占成人NHL的2%~8.5%,占儿童NHL的40%左右,其中约一半的患儿...
参与专家:王婷玉、李增军
门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿