目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊断与治疗.方法 回顾性分析19例肾EAML患者的临床及预后资料.患者术前经CT、MRI等影像学检查,术前诊断血管平滑肌脂肪瘤(AML)4例,其中EAML 2例;诊断肾癌15例.所有病例均首先接受手术治疗,其中行根治性肾切除术12例,行肾部分切除术7例.结果 术后标本病理切片经光镜观察及选用HMB45、Melan-A、SMA、S100、Vim、CD-10、EMA、CK-7、CK-8、CK18和Ki-67等免疫组化染色分析,均诊断为EAML.其中病理确诊恶性1例,提示肿瘤具有恶性倾向,建议密切随访5例.术后随访6～144个月,中位随访67个月,出现肿瘤复发、转移4例.行全身化疗2例,行酪氨酸激酶抑制药治疗1例.1例行雷帕霉素靶蛋白(MTOR)抑制剂依维莫司治疗,疗效评价为部分缓解(PR),缓解时间超过5个月,目前带瘤生存中.结论 肾EAML可表现为恶性生物学行为,术后很快出现复发和远处转移,并可导致患者死亡.但病理学上EAML尚无明确的良恶性鉴别标准,免疫组化染色Ki-67表达水平与肿瘤侵袭性有关.对于局限性EAML,手术治疗是首选治疗方法.对于转移性EAML,常规化疗效果不确定,而MTOR抑制剂依维莫司有望成为有效治疗手段.
作者：王栋；石泓哲；寿建忠；李长岭
来源：癌症进展 2018 年 16卷 9期
