目的 观察并分析伴有核仁磷酸蛋白1(NPM1)突变的老年急性髓系白血病(AML)患者的临床特征,探讨NPM1突变(NPM1+)对老年AML患者治疗和预后的影响.方法 收集28例NPM1+的老年AML患者初诊时的临床资料,分析老年AML患者生存的影响因素及FLT3-ITD基因突变(FLT3+)对患者治疗有效率的影响.结果 28例患者初诊时的中位白细胞(WBC)为50.0×109/L,血小板计数为45.0×109/L,其中,高WBC者20例.FAB分型中,M1型8例,M2型8例,M4型3例,M5型8例,M6型1例.所有患者的染色体核型均正常,11例患者合并FLT3+.经过1～2个疗程的诱导化疗后,28例患者的治疗有效率为64.29％(18/28),且合并FLT3+患者的化疗有效率低于合并FLT3-的患者.合并FLT3+患者的1年总生存(OS)时间明显短于合并FLT3-的患者,而诱导化疗后达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)患者的1年OS率高于疾病未缓解(NR)的患者.初诊WBC计数较高、血小板计数较低的患者的OS率均较差.Logistic多因素回归分析结果显示,诱导化疗是老年NPM1+AML患者生存的独立影响因素(P﹤0.01).结论 在老年AML患者中,NPM1基因突变多见于高WBC、正常染色体核型的患者,且较高比例的患者合并FLT3+.伴有NPM1+的老年AML患者的远期生存率仍较低,NPM1+的预后意义尚不明确.合并FLT3+的患者的化疗有效率低,初诊WBC计数较
作者：张秋蓉；吴晓；黄琨；曹静；徐敏
来源：癌症进展 2020 年 18卷 2期
