报道1例肺毛细血管瘤病((pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH),结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类,对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍,提高各科医生对这一罕见病的认识。本例患者为中年女性,主要临床症状为活动后气促;右心导管检查示中度肺动脉高压;CT肺血管造影( CT pulmonary angiography , CTPA)示双肺弥漫磨玻璃密度小叶核心结节,肺动脉主干及分支增宽;组织病理学上表现为肺小动脉肌化,肌性肺动脉中膜增厚,肺泡壁毛细血管显著增生呈多排、结节状及片状;患者药物治疗无效,于3个月后死亡。 PCH是一种罕见、预后不良的血管病变,其诊断需要综合临床、影像及组织病理3方面的资料,组织病理学检查是最可靠的手段,对确诊具有决定性作用。该病在临床、影像及组织形态上均与肺静脉阻塞病( pulmonary veno-occlusive disease , PVOD)存在诸多相似和交叉之处,两者需要重点鉴别。在诸多病理学改变中,肺泡壁毛细血管增生是PCH最重要的特点,也是与PVOD相鉴别的关键点。肺移植被认为是PCH唯一有效的治疗手段,如果不及时进行,患者通常在确诊后几个月内死亡。
作者:熊焰;李晓霞;牟向东;李东;王颖;李挺
来源:北京大学学报(医学版) 2015 年 5期