肺毛细血管瘤病(pulmonary angiomatosis,PCH)是一种罕见的肺动脉高压(pulmonary arterial hyperten-sion,PAH),其特征是肺泡间隔毛细血管增生.肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)组织学表现与PCH有明显的重叠,被认为是同一种疾病的不同表现,归属于PCH.基因检测可使PVOD/PCH更早得到确诊,但其病程进展快,治疗无循证医学证据,预后也更差,靶向治疗部分可能导致危及生命的肺水肿,肺移植仍然是符合条件的患者唯一首选治疗方法.进一步了解PVOD/PCH的分子机制和探索新的治疗靶点是今后的研究方向.
作者：胡慧；谢军平
来源：南昌大学学报（医学版） 2022 年 62卷 3期
