肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)/肺毛细血管瘤样病(pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH)是临床上罕见的引起肺动脉高压的一类肺血管疾病,其诊断需要综合临床表现、影像、肺功能、支气管镜等多方面的资料,治疗上尚无明确有效的药物,肺移植是目前唯一有效的治疗方案.中南大学湘雅二医院收治1例PVOD/PCH患者,现结合病例特点及相关文献报道,对该病的流行病学、病因、诊断和治疗进行介绍,以提高临床医生对这一罕见病的认识.
作者：熊贤良；朱腾腾；李江
来源：中南大学学报（医学版） 2018 年 43卷 5期
