目的探讨血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症(TTP/HUS)综合征的临床与肾脏病理特点.方法回顾性分析7例TTP/HUS综合征患者的临床特点并总结其中3例的肾脏病理特征.结果临床表现包括血小板减少6例、微血管病性溶血性贫血7例、发热6例、神经系统损害6例和急性肾功能衰竭7例.肾损害表现包括无尿3例,肉眼血尿4例,镜下血尿3例,蛋白尿7例,为(2.5±1.9)g/L.肾脏组织学检查3例,主要表现为肾内动脉血栓栓塞、肾小动脉内膜增厚、肾小球毛细血管微血栓形成、肾小球弥漫性内皮细胞增生和系膜细胞增生.死亡1例,发展为尿毒症3例,遗留慢性肾损害3例.发病年龄小、肾病理损害轻、给予血浆置换治疗患者,短期预后相对较好.结论TTP/HUS综合征是临床急症,预后较差.肾组织学检查有助于预后评价和指导治疗.
作者：高瑞通；李明喜；郑法雷
来源：北京医学 2006 年 28卷 1期
