目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3
作者：林毅；郑文洁；张烜；张奉春；唐福林
来源：北京医学 2008 年 30卷 9期
