目的:回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)合并弥漫性肺泡出血的临床表现特点、治疗及转归情况.方法 :收集2010年1月至2020年1月,于首都医科大学附属北京友谊医院AAV合并弥漫性肺泡出血患者9例,分析其临床症状、实验室检查、胸部影像学表现、治疗及转归.结果 :AVV合并肺出血患者中临床表现为咯血7例(77.8％),咳嗽8例(88.9％),咳痰7例(77.8％),呼吸困难2例(22.2％),发热3例(33.3％)及乏力1例(11.1％).9例患者均出现不同程度贫血,3例患者血清肌酐升高,4例患者出现蛋白尿,5例出现血尿,核周型中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)阳性9例,抗髓过氧化物酶IgG(MPO-IgG)阳性6例.胸部影像学主要表现为肺实变、磨玻璃影及斑片渗出影,9例患者合并肺部感染,1例出现胸腔积液.采用甲强龙冲击3例,联合环磷酰胺药物治疗3例.2例因呼吸衰竭死亡,病死率为22.2％.结论 :AAV合并弥漫性肺泡出血,病情进展极快,临床症状多样,病死率较高,治疗时需严密监测实验室指标、影像学改变,对判断病情进展有重要作用.
作者：王军；林芳；姚志刚；聂姗；徐波
来源：心肺血管病杂志 2020 年 39卷 12期
