目的 探讨线粒体肌病并发呼吸衰竭的发病机制和临床特点.方法 报告1例以呼吸衰竭为首发表现的成年线粒体肌病患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者临床表现为胸闷;血清肌酶谱检查:肌酸激酶(CK)208 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)546 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)50 U/L;血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭,肺功能存在限制性通气功能障碍,肌电图提示肌源性损害.肌肉病理发现组织中散在典型的不整红边纤维,电镜下见线粒体内存在品格状包涵体.结论 线粒体肌病可以单纯累及呼吸肌,因通气功能障碍而导致呼吸衰竭.成年人可以慢性呼吸衰竭为线粒体肌病的首发表现.
作者：郭军；柳涛；陈琳
来源：北京医学 2010 年 32卷 2期
