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目的 探讨儿童木村病(kimura disease,KD)的临床特征、诊断及治疗.方法 回顾性收集2000年1月至2016年12月在北京协和医院确诊为KD且发病年龄<18岁的患儿,对其临床表现、实验室检查、病理学检查和治疗方案等资料进行分析.结果 对5例确诊KD的男性患几进行分析,发病年龄9~13岁,中位年龄12岁,从发病至确诊KD的病程为2个月至3年.患儿均表现为头颈部淋巴结肿大或软组织肿块,外周血嗜酸性粒细胞增多,其中2例行血清IgE检测,其水平明显升高;1例伴发肾病综合征;5例患儿均具有KD典型病理改变.3例患儿行手术切除联合局部放疗治疗,疗效满意未有复发.合并肾病者停用激素复发后,采用低剂量激素维持未复发.结论 儿童KD发病率低,临床表现及实验室检查与成人相似,需依靠病理明确诊断,采用手术切除联合局部放疗疗效确切.

作者:李卓;肖娟;马明圣;宋红梅;魏珉

来源:北京医学 2018 年 40卷 7期

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作者:
李卓;肖娟;马明圣;宋红梅;魏珉
来源:
北京医学 2018 年 40卷 7期
标签:
木村病 嗜酸性粒细胞增多 免疫球蛋白E 治疗 儿童
目的 探讨儿童木村病(kimura disease,KD)的临床特征、诊断及治疗.方法 回顾性收集2000年1月至2016年12月在北京协和医院确诊为KD且发病年龄<18岁的患儿,对其临床表现、实验室检查、病理学检查和治疗方案等资料进行分析.结果 对5例确诊KD的男性患几进行分析,发病年龄9~13岁,中位年龄12岁,从发病至确诊KD的病程为2个月至3年.患儿均表现为头颈部淋巴结肿大或软组织肿块,外周血嗜酸性粒细胞增多,其中2例行血清IgE检测,其水平明显升高;1例伴发肾病综合征;5例患儿均具有KD典型病理改变.3例患儿行手术切除联合局部放疗治疗,疗效满意未有复发.合并肾病者停用激素复发后,采用低剂量激素维持未复发.结论 儿童KD发病率低,临床表现及实验室检查与成人相似,需依靠病理明确诊断,采用手术切除联合局部放疗疗效确切.