目的 总结血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)患者的临床表现、实验室检查特点及疗效.方法 收集2015年1月至2017年5月首都医科大学宣武医院收治的7例TTP患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、治疗及疗效.结果 7例患者首发症状为头痛或皮肤黏膜出血,随后出现精神症状.所有患者均有微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)和PLT减少,外周血破碎红细胞比例均＞1％,乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)及间接胆红素(I-BIL)水平升高.4例行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性检测,3例降低.7例患者中,1例入院后8h出现急性心力衰竭死亡,余6例每日行血浆置换联合糖皮质激素治疗,1例治疗过程中死亡.结论 TTP诊断主要依靠临床特征,尤其是MAHA、血小板减少、精神症状的“三联征”表现.尽早开始血浆置换是治疗成功的关键.
作者：兰晓曦；惠吴函；孙婉玲
来源：北京医学 2019 年 41卷 9期
