目的 分析POEMS综合征患者的临床特征和治疗效果,提高对该病的诊治水平.方法 分析3例POEMS综合征患者的临床表现特点和诊治经过,结合文献对POEMS综合征的病因、诊断及治疗进行复习.结果 3例患者均有多发性周围神经病变、皮肤色素沉着、双下肢水肿、甲状腺功能减退;脾大2例,视乳头水肿1例;蛋内免疫固定电泳可发现M蛋白;骨髓浆样瘤细胞比例不增高.3例患者经克拉霉素、沙利度胺联合地塞米松治疗后症状均缓解,随访2~3年处于CR或稳定状态.结论 POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病变为主要表现的多系统损害症候群,首发症状和病程不同时期表现复杂、多变,容易误诊、漏诊,应及时进行相关实验室检查明确诊断.克拉霉素、沙利度胺联合地塞米松治疗有一定疗效.
作者:贡蓉;乔振华;贾清云;卫德鹏;秦彦;王雁玲;郑转珍
来源:白血病·淋巴瘤 2009 年 18卷 4期