本研究旨在探讨骨硬化性骨髓瘤( POEMS综合征)的临床特征,评价沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征的疗效.回顾性分析2006年6月至2011年7月我院收治的27例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况.结果表明:27例POEMS患者具有多发性周围神经病变(27/27)、肝脾淋巴结肿大( 15/27)、内分泌改变(24/27)、皮肤病变(22/27)等典型临床表现及血清M蛋白阳性(23/27)；此外,还有周围性水肿、浆膜腔积液、视盘水肿、骨硬化病变等.用沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征缓解率分别为脏器肿大60％,水肿58,3％,皮肤病变41％,内分泌病变45,8％；治疗后IgG/λ型、IgA/λ型患者血清M蛋白水平均显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(P ＜0.05)；神经系统ODSS值与治疗前相比差异有统计学意义(P＜0.01).结论:POEMS综合征临床特征复杂易误诊,血清M蛋白阴性的疑诊患者应积极寻找单克隆浆细胞增生的证据；用VAD方案联合沙利度胺治疗POEMS综合征疗效明显,副作用少,患者耐受性好,且安全性较高,在临床可作为首选的治疗途径.
作者：周建文；孙慧；甘思林；刘延方；孙玲；万鼎铭；孟小莉
来源：中国实验血液学杂志 2012 年 20卷 2期
