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双击淋巴瘤(DHL)特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和伯基特淋巴瘤(BL)之间,通常伴有myc基因断裂和其他重现性染色体断裂的疾病,常见myc和bcl-2基因的易位.其临床表现具有乳酸脱氢酶升高、骨髓受累、Ann Abort分期晚期、B症状、结外受累、侵犯中枢神经系统等特征.因与DLBCL和BL有部分重叠,所以依靠病理诊断很难将其区分出来,目前主要的诊断方法为G显带染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)检测以及免疫组织化学技术.DHL对于DLBCL的标准化疗方案反应较差,预后不佳,中位生存期仅为0.2~1.5年.目前DHL尚无较好的治疗方法,主要方案为RCHOP、RICE、RCVD、甲氨蝶呤预防中枢神经系统受累、大剂量化疗联合骨髓移植等.

作者:张会来;马芹;付凯;王华庆

来源:白血病·淋巴瘤 2012 年 21卷 12期

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张会来;马芹;付凯;王华庆
来源:
白血病·淋巴瘤 2012 年 21卷 12期
标签:
双击淋巴瘤 基因,bcl-2 基因,myc Double-hit lymphoma Genes,bcl-2 Genes,myc
双击淋巴瘤(DHL)特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和伯基特淋巴瘤(BL)之间,通常伴有myc基因断裂和其他重现性染色体断裂的疾病,常见myc和bcl-2基因的易位.其临床表现具有乳酸脱氢酶升高、骨髓受累、Ann Abort分期晚期、B症状、结外受累、侵犯中枢神经系统等特征.因与DLBCL和BL有部分重叠,所以依靠病理诊断很难将其区分出来,目前主要的诊断方法为G显带染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)检测以及免疫组织化学技术.DHL对于DLBCL的标准化疗方案反应较差,预后不佳,中位生存期仅为0.2~1.5年.目前DHL尚无较好的治疗方法,主要方案为RCHOP、RICE、RCVD、甲氨蝶呤预防中枢神经系统受累、大剂量化疗联合骨髓移植等.