目的 探讨以噬血细胞综合征(HPS)为首发表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的特点.方法 回顾性分析2例以HPS为首发表现的B细胞NHL患者的发病及治疗转归,并复习国内外文献.结果 2例患者均以HLH-94为基础的方案控制发热后,继以R-CHOP(地塞米松替代泼尼松)方案化疗反应良好.通过复习文献发现B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(B-LAHS)中主要淋巴瘤类型为弥漫大B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(T-LAHS)中淋巴瘤类型分布无显著差异.中国、韩国的T-LAHS发病率明显高于B-LAHS,在西方国家两者发病率无显著差异.T细胞淋巴瘤更易罹患HPS.B-LAHS患者中位年龄明显高于T-LAHS,中位生存时间和总生存率都优于T-LAHS.利妥昔单抗的应用为B-LAHS带来生存优势.结论 以HPS为首发表现的B细胞NHL应用依托泊苷联合R-CHOP方案可较快控制病情,后续疗效好.
作者：朱斌；潘韶英；朱菊花；丁志勇；赵文理
来源：白血病·淋巴瘤 2018 年 27卷 2期
