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不典型慢性粒细胞白血病(aCML)是费城染色体(Ph)及bcr-abl融合基因均阴性的罕见的血液系统恶性肿瘤,该病和慢性粒细胞白血病(CML)完全不同.根据其临床特点和主要血液学特征归类于骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤.由于该疾病临床发病率低及对其认识有限,导致临床上易发生漏诊或误诊,且存在患者生存期较短等问题.为了进一步提高aCML患者的诊断率及生存期,文章就其诊断标准、鉴别诊断、相关基因突变、预后评估及临床治疗进展进行综述.

作者:杨丹;徐燕丽

来源:白血病·淋巴瘤 2018 年 27卷 6期

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作者:
杨丹;徐燕丽
来源:
白血病·淋巴瘤 2018 年 27卷 6期
标签:
不典型慢性粒细胞白血病 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤 基因突变 异基因造血干细胞移植 Atypical chronic myeloid leukemia Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms Gene mutation Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation
不典型慢性粒细胞白血病(aCML)是费城染色体(Ph)及bcr-abl融合基因均阴性的罕见的血液系统恶性肿瘤,该病和慢性粒细胞白血病(CML)完全不同.根据其临床特点和主要血液学特征归类于骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤.由于该疾病临床发病率低及对其认识有限,导致临床上易发生漏诊或误诊,且存在患者生存期较短等问题.为了进一步提高aCML患者的诊断率及生存期,文章就其诊断标准、鉴别诊断、相关基因突变、预后评估及临床治疗进展进行综述.