目的 探讨B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)的临床特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2010年9月至2017年6月江苏省昆山市第三人民医院诊治的40例B-CLPD患者的临床特征、实验室检查结果、免疫分型、遗传学及分子学检测结果,以及治疗方案、疗效评估和疾病转归.结果 40例患者中,男性29例,女性11例;中位年龄71.5岁(47～88岁);慢性淋巴细胞白血病(CLL)23例(57.5％),单克隆B淋巴细胞增多症4例(10.0％),Waldenstrom巨球蛋白血症6例(15.0％),边缘区/脾边缘区淋巴瘤5例(12.5％),套细胞淋巴瘤2例(5.0％).所有患者免疫表型均表达CD19,37例患者细胞膜表面免疫球蛋白轻链限制性表达.CLL患者均表达CD5、CD23,其他类型的患者不同程度表达CD20、CD22、CD10、CD5、FCM-7等.26例患者接受包括嘌呤类似物、蒽环类、烷化剂及激素等方案化疗,治疗总有效(完全缓解+部分缓解)率为69.2％(18/26),其中完全缓解率为15.4％(4/26),完全缓解仅见于接受含氟达拉滨方案化疗的CLL患者.26例接受治疗的患者中位随访42.8个月(0.5～82.0个月),中位生存期尚未达到.结论 B-CLPD临床特征多样,诊断需综合患者病史、实验室检查结果、影像学、细胞形态学、免疫分型、遗传学及分子学特征等,治疗需根据患者情况制订个体化方案.
作者：吴得红；吴鹏飞；邱宏春；孔荣；陆浩翔；吴杰
来源：白血病·淋巴瘤 2018 年 27卷 8期
