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目的:探讨CALR和WT1突变的原发性血小板增多症(ET)转化为急性髓系白血病(AML)的诊疗及预后。方法:回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院1例CALR和WT1突变的ET转化为AML未分化型患者的临床资料,并复习相关文献。结果:该患者明确诊断为AML-M 2,给予地西他滨+CAG方案治疗后缓解,但病情仍多次反复,更换IA方案治疗后病情暂时平稳。 结论:CALR和WT1突变的ET转化为AML发病率低,羟基脲可能增加转变概率。目前尚无统一治疗方案,以传统AML化疗方案为主,但预后差。

作者:梁筱巍;吴涛;欧阳良钇;薛锋;郭敏;乔瑞云;潘耀柱;王存邦;白海

来源:白血病·淋巴瘤 2020 年 29卷 7期

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作者:
梁筱巍;吴涛;欧阳良钇;薛锋;郭敏;乔瑞云;潘耀柱;王存邦;白海
来源:
白血病·淋巴瘤 2020 年 29卷 7期
标签:
白血病,髓样,急性 血小板增多,原发性 CALR WT1 羟基脲
目的:探讨CALR和WT1突变的原发性血小板增多症(ET)转化为急性髓系白血病(AML)的诊疗及预后。方法:回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院1例CALR和WT1突变的ET转化为AML未分化型患者的临床资料,并复习相关文献。结果:该患者明确诊断为AML-M 2,给予地西他滨+CAG方案治疗后缓解,但病情仍多次反复,更换IA方案治疗后病情暂时平稳。 结论:CALR和WT1突变的ET转化为AML发病率低,羟基脲可能增加转变概率。目前尚无统一治疗方案,以传统AML化疗方案为主,但预后差。