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目的:提高对原发性血小板增多症(ET)诊断认识。方法:收集中国医学科学院血液病医院诊断的1例遗传性球形红细胞增多症脾切除术后10年合并ET患者,临床资料分析诊断过程并复习相关文献。结果:该患者脾切除10余年后,血小板计数>450×10 9/L,粒红系无显著增生,网状纤维染色0级,无其他骨髓增殖性肿瘤证据,分子突变JAK2V617F阳性。可确诊ET。 结论:合并存在继发性血小板增多混杂因素时,会延误ET诊断,特征性、克隆性分子突变及骨髓病理对于鉴别诊断ET是非常有价值的。

作者:张乐乐;方力维;潘虹;梁倩;施均

来源:白血病·淋巴瘤 2020 年 29卷 9期

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作者:
张乐乐;方力维;潘虹;梁倩;施均
来源:
白血病·淋巴瘤 2020 年 29卷 9期
标签:
遗传性球形红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓增殖性肿瘤
目的:提高对原发性血小板增多症(ET)诊断认识。方法:收集中国医学科学院血液病医院诊断的1例遗传性球形红细胞增多症脾切除术后10年合并ET患者,临床资料分析诊断过程并复习相关文献。结果:该患者脾切除10余年后,血小板计数>450×10 9/L,粒红系无显著增生,网状纤维染色0级,无其他骨髓增殖性肿瘤证据,分子突变JAK2V617F阳性。可确诊ET。 结论:合并存在继发性血小板增多混杂因素时,会延误ET诊断,特征性、克隆性分子突变及骨髓病理对于鉴别诊断ET是非常有价值的。