目的：评价采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗现状及预后。方法对2008～2014年新诊43例A PL患儿临床资料进行回顾性分析，对进入A PL2008方案治疗的28例患儿进行疗效统计，总结治疗方案和现状。结果本组患儿中位年龄8岁4个月，男28例，女15例，以感染、贫血、出血、发热伴肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。标、中、高危组所占比例分别为27．9％、48．8％和23．3％。11例诊断弥散性血管内凝血（DIC ）。骨髓形态学检查以早幼粒细胞（PMC）异常升高为主。37例患儿免疫分型共同特征表现为CD33、CD117、MPO高表达。43例进行 PML／RARα融合基因检测，阳性率100％，同时进行细胞遗传学分析37例阳性，其中t （15；17）（q22；q11．2）经典遗传学异常28例，有9例少见核型。43例患者中，早期死亡4例，都死于颅内出血，11例早期放弃，28例可进行疗效分析A PL患儿中，死亡2例，复发2例，失访1例。血液学缓解（HCR）率为96．4％，4年总生存（OS）率和无事件生存（EFS）率分别为（85．9±7．6）％和（80．4±8．8）％，去除不规范治疗患儿，2年OS和EFS率分别为（94．7±5．1）％和（88．9±7．4）％。结论 APL的临床表现以贫血、出血、发热伴浸润为主要特征。APL的PML／RARa融合基因与形态学
作者：舒慧英；于洁；宪莹；苏庸春；温贤浩；管贤敏；谭俊杰；邹琳；陈园园；李晓静；肖剑文
来源：重庆医学 2015 年 19期
