目的 探讨我国代谢性肝病的发病状况,比较研究几种代谢性肝病的肝纤维化特点.方法 收集行活体肝组织穿刺病理学诊断(肝穿)的肝豆状核变性、遗传性血色病、糖原累积症、先天性肝纤维化、α1-抗胰蛋白酶缺乏症及遗传性脂类代谢件肝病等几种常染色体隐性遗传性代谢件肝病病例共150例,进行流行病学资料分析、血清生化检测及肝穿.结果 150例遗传代谢性肝病患者发病年龄为(10.50±8.14)岁,男女之比为7∶3,其中肝豆状核变性84例,糖原累积症42例,遗传性血色病4例,遗传性脂质代谢性肝病4例,先天件肝纤维化14例(其中3例伴Caroli病),α1-抗胰蛋白酶缺乏症2例.77.33
作者：周光德；赵景民；孙艳玲；赵雨来；潘登；杨建法
来源：传染病信息 2008 年 21卷 5期
