目的 评估初诊时肺动脉高压(PH)在左心室射血分数正常的系统性轻链型淀粉样变性(AL)患者预后中的价值.方法 回顾性分析2014年6月至2021年12月海军军医大学(第二军医大学)第二附属医院收治的初发AL患者的资料.纳入标准为患者均经病理活检证实患有AL且左心室射血分数正常,并排除有先天性心脏病、中重度慢性阻塞性肺疾病等PH病因的患者.根据经胸超声心动图估测肺动脉压力值,将患者分为PH组和无PH组.使用Kaplan-Meier法计算总生存率和无进展生存率,并绘制生存曲线.采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析PH对生存预后的影响.结果 最终纳入AL患者93例,其中PH组17例、无PH组76例.中位随访时间为19.4(1.0～87.0)个月,随访期间33例患者死亡.PH组和无PH组患者的中位总生存期分别为20.9个月、未达到,中位无进展生存期分别为10.5、47.0个月,差异均有统计学意义(P均<0.05).校正基线资料后进行多因素Cox比例风险回归模型分析,结果显示PH是影响AL患者生存预后的独立危险因素,伴PH患者死亡的风险是无PH患者的4.93倍(HR=4.93,95％CI 1.41～17.23,P=0.0124),疾病进展的风险是无PH患者的3.53倍(HR=3.53,95％CI 1.22～10.20,P=0.0196);在伴有心脏浸润的AL患者中,伴PH患者死亡和疾病进展的风险更高(HR=13.23,95％CI 2.35
作者：潘倩；何海燕；秦婴逸；黄禾菁
来源：海军军医大学学报 2022 年 43卷 7期
