目的:分析IgM型系统性轻链型(IgM-AL)淀粉样变性的临床特征、治疗和预后.方法:回顾性分析2010年8月至2020年12月确诊的17例IgM-AL淀粉样变性患者的一般情况、临床表现和实验室检查特点,治疗反应及预后.结果:患者平均年龄61岁(49～75岁),均有肾脏受累,8例(47％)患者合并心脏受累.血清免疫固定电泳13例为λ-IgM,4例为K-IgM,15例(88.2％)血清IgM浓度异常升高.与IgG-AL淀粉样变性患者相比,IgM-AL淀粉样变性患者淋巴结受累更多(17.6％vs3.0％,P=0.018),骨髓浆细胞比例更低(1.0％vs 3.2％,P＜0.001),浆细胞间期荧光原位杂交(iFISH)检测阳性率更低(14.3％vs 65.3％,P=0.031),尿视黄醇结合蛋白(RBP)浓度更低(0.3mg/L vs0.6mg/L,P=0.026),血清IgM浓度更高(7.97g/L vs 0.79g/L,P＜0.001).经化疗和(或)大剂量美法仑/自体造血干细胞移植后,IgM-AL淀粉样变性患者总体血液学缓解率66.7％,深度血液学缓解率为33.3％,但完全缓解率低(8.3％).患者2年生存率76％,心脏受累严重的患者预后不佳.结论:IgM-AL淀粉样变性多为λ轻链型,淋巴结受累比例较高,骨髓浆细胞负荷低且遗传学改变轻,大多数患者血清IgM浓度异常升高.抗浆细胞治疗有效,血液学完全缓解率低.心脏受累的严重程度是影响预后的主要因素.
作者：缪福佳；任贵生；郭锦洲；赵亮；徐维玮；黄湘华
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2021 年 30卷 5期
