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年龄相关性黄斑变性( age related macular dengeneration, AMD)是一种与年龄相关的黄斑区退行性病变,最终可导致视力模糊甚至丧失。 AMD的发生受到环境和体内炎症反应综合影响,但其具体发病机制至今仍不清楚,目前研究发现由补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用。 C3( complement component 3)、H因子(complement factor H,CFH)、H因子相关蛋白1和3(complement factor H-related 1 and 3,CFHR1 and CFHR3)、B因子(complement factor B,CFB)、I因子(complement factor I,CFI)在替代途径的激活过程中起到了重要的调节作用。CFH可协同由CFI介导的C3 b的裂解过程从而抑制C3转化酶形成,阻滞替代途径的激活。 CFHR1和CFHR3作为CFH竞争性因子与CFH争夺C3 b上的靶位点并可与CFI协同作用影响补体替代途径的激活。 CFB和C3是补体替代途径中的关键因子与AMD中补体替代途径的激活有着密不可分的关系。本文就上述因子的激活在AMD发病过程中的作用进行综述。

作者:葛慧敏;李芳

来源:大连医科大学学报 2014 年 6期

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葛慧敏;李芳
来源:
大连医科大学学报 2014 年 6期
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年龄相关性黄斑变性 C3 H因子 H因子相关蛋白1和3 B因子 I因子 age related macular degeneration complement component 3(C3) complement factor H(CFH) comple-ment factor H-related 1 and 3(CFHR1 and CFHR3) complement factor B (CFB) complement factor I(CFI)
年龄相关性黄斑变性( age related macular dengeneration, AMD)是一种与年龄相关的黄斑区退行性病变,最终可导致视力模糊甚至丧失。 AMD的发生受到环境和体内炎症反应综合影响,但其具体发病机制至今仍不清楚,目前研究发现由补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用。 C3( complement component 3)、H因子(complement factor H,CFH)、H因子相关蛋白1和3(complement factor H-related 1 and 3,CFHR1 and CFHR3)、B因子(complement factor B,CFB)、I因子(complement factor I,CFI)在替代途径的激活过程中起到了重要的调节作用。CFH可协同由CFI介导的C3 b的裂解过程从而抑制C3转化酶形成,阻滞替代途径的激活。 CFHR1和CFHR3作为CFH竞争性因子与CFH争夺C3 b上的靶位点并可与CFI协同作用影响补体替代途径的激活。 CFB和C3是补体替代途径中的关键因子与AMD中补体替代途径的激活有着密不可分的关系。本文就上述因子的激活在AMD发病过程中的作用进行综述。