目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床、影像特点及其鉴别诊断.方法与结果 收集2012年10月至2017年5月于海军总医院神经内科住院治疗的4例PLS患者的临床及影像学资料.其中男性3例,女性1例,主要表现为缓慢进展的下肢无力,查体发现双侧锥体束征.头颅MRI可有皮质脊髓束走行区长T2异常信号,脊髓MRI示脊髓正常或变细,2例患者肌电图正常,2例轻度异常.4例患者均长期口服丁苯肽、维生素B1、甲钴胺、辅酶Q10治疗,随访显示该病进展缓慢.结论 对于以上运动神经元损害为主且进展缓慢的患者,肌电图(EMG)可轻度异常,在排除其它疾病后应高度怀疑PLS,仔细询问病史、细致的神经系统查体以及必要的电生理检查对于诊断至关重要.
作者：刁东卫；刘建国；夏德雨；戚晓昆
来源：大连医科大学学报 2018 年 40卷 2期
