目的探讨新生儿肝炎综合征的遗传发病机制,为防治新生儿肝炎综合征提供理论基础.方法应用火箭免疫电泳法测定35例肝炎综合征新生儿患儿、31例健康新生儿和46例成人(成人对照组30例,患儿父母16例)血浆α1-抗糜蛋白酶(α1-ACT)水平,对新生儿肝炎综合征患儿急性发病期、临床痊愈期以及健康新生儿血浆α1-ACT水平的变化进行比较,经家系调查,筛查出先天性α1-ACT缺陷.采用全自动生化分析仪检测了先天性α1-ACT缺陷患儿急性发病期血清的总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、丙氨酸氨基转移酶(ALT),用相关分析法在α1-ACT缺陷患儿中评估α1-ACT与血清TB、DB、ALT的关系.结果新生儿肝炎综合征患儿急性发病期血浆α1-ACT水平(0.3 855±0.122 g/L)显著高于临床痊愈期(0.2 527±0.072 g/L) (t=5.55, P<0.001),也显著高于儿童对照组(0.2 500±0.0 442 g/L)(t=5.854 ,P<0.001 ),新生儿肝炎综合征患儿临床痊愈期血浆α1-ACT水平(0.2 527±0.072 g/L)与正常对照组则无显著性差异(0.2 500±0.0 442 g/L)(t=0.181, P>0.05).35例患儿中8例血浆α1-ACT缺陷,经家系调查,5(5/8)例确定为先天性α1-ACT缺陷.5例先天性α1-ACT缺陷的患儿在急性发病期血浆α1-ACT水平与其血清TB、DB、ALT水平成显著的负相关(r分别为-0.933,-0.884 ,-0.82

作者：尹晓娟

来源：第三军医大学学报 2002 年 24卷 9期