目的: 研究早期肝豆状核变性肝细胞超微结构改变及其诊断价值. 方法: 经皮穿刺活检肝组织进行常规透射电镜标本制备, 用JEM-2000EX透射电镜观察. 结果: 肝豆状核变性肝细胞中线粒体可见明显异常, 除常见的非特异性改变(线粒体肿胀、多形性、空泡化、基质颗粒数量增加或缺失)外,显著而有特征性的改变包括线粒体的形态大小不一,线粒体体积增大形成巨大线粒体, 并可见奇异线粒体. 基质电子密度增高. 由于膜间腔的不规则扩大造成外膜冗余, 线粒体的嵴不规则,也可扩张,偶尔可见线粒体基质致密颗粒的空泡化. 基质内可见结晶样包涵物,呈平行排列的纤维样杆状物. 局灶性的肝细胞脂滴增多,溶酶体和颗粒状包涵物数目增多, 可见特征性的多泡状包涵体. 并可出现灶性肝细胞坏死和炎细胞浸润. 结论: 在早期溶酶体改变不明显时,多表现为线粒体的改变. 因此,重视线粒体的改变对肝豆状核变性有着特殊的诊断意义.
作者：黄晓峰；李向党；王春梅；王爽；杨家骥；陈丹
来源：第四军医大学学报 2003 年 24卷 16期
