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目的:探讨儿童Evans综合征的临床特征及治疗。方法对19例儿童Evans综合征患儿进行回顾性分析。结果本组患儿男11例,女8例;84.2%(16/19)为血红蛋白<90 g/L,58.8%(10/19)血小板<10×109· L-1;31.6%(6/19)患儿合并感染,42.1(8/19)患儿病原学检测阳性;1例患儿发展为系统性红斑狼疮;所有患儿均接受激素加或不加静脉丙种球蛋白治疗,16例患儿治疗后达到完全缓解和部分缓解。结论儿童Evans综合征发病性别及起病形式与成人不同,感染可能为主要诱因,对年长儿应注意有无其他自身免疫性疾病,应用激素和静脉注射丙种球蛋白治疗效果较好。对远期疗效及复发率有待进一步观察。

作者:王欣;乔丽津

来源:广东医学 2014 年 16期

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作者:
王欣;乔丽津
来源:
广东医学 2014 年 16期
标签:
Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血 原发性免疫性血小板减少症
目的:探讨儿童Evans综合征的临床特征及治疗。方法对19例儿童Evans综合征患儿进行回顾性分析。结果本组患儿男11例,女8例;84.2%(16/19)为血红蛋白<90 g/L,58.8%(10/19)血小板<10×109· L-1;31.6%(6/19)患儿合并感染,42.1(8/19)患儿病原学检测阳性;1例患儿发展为系统性红斑狼疮;所有患儿均接受激素加或不加静脉丙种球蛋白治疗,16例患儿治疗后达到完全缓解和部分缓解。结论儿童Evans综合征发病性别及起病形式与成人不同,感染可能为主要诱因,对年长儿应注意有无其他自身免疫性疾病,应用激素和静脉注射丙种球蛋白治疗效果较好。对远期疗效及复发率有待进一步观察。