目的：总结左冠状动脉异常起源于肺动脉（ ALCAPA）的手术效果和随访结果。方法回顾性分析20例ALCAPA患儿的临床资料。术前左室射血分数（ EF）8％～65％，其中16例EF＜40％。20例患儿均在中低温体外循环下，移植左冠状动脉至升主动脉，其中8例行急诊手术，其余12例为亚急诊手术。6例同期行二尖瓣成形术。结果住院死亡3例（15％），1例为术后低心排血量综合征，2例死于术后顽固性室颤。失访1例，另16例存活患儿无院外死亡，随访3～67个月。术前EF＜40％的患儿中有61．5％（8／13）在术后3～6个月期间EF升至50％以上；术前EF＜40％、随访1年以上的患儿中有90．9％（10／11） EF升至50％以上。结论外科手术移植左冠状动脉至升主动脉是治疗ALCAPA的有效方法。术后低心排血量综合征和恶性心律失常是其主要死亡原因。患儿如能安全度过围术期，心功能有望恢复正常，远期预后良好。
作者：王燕飞；马力；崔彦芹；崔虎军；陈欣欣
来源：广东医学 2016 年 37卷 4期
