目的 分析儿童噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对我科收治的33例HLH患儿的病因、临床表现、治疗效果及预后进行回顾性分析.结果 发病原因中病毒感染占57.6％,细菌感染占24.2％,病因不明占12.1％,支原体感染占6.1％.主要临床表现以持续发热、肝肿大及贫血最为多见;实验室检查发现所有患儿均出现谷丙转氨酶及血清铁蛋白增高,85％的患儿外周血表现为两系减少,以血红蛋白、血小板计数降低最为明显.观察治疗第40周时情况,予HLH 2004方案治疗组的患儿,临床有效或缓解8例(53.3％),血浆置换联合HLH-2004方案组的患儿,临床有效或缓解8例(72.7％).发病年龄、血小板计数、谷丙转氨酶水平及纤维蛋白原水平与患儿的死亡有关.结论 儿童HLH多由感染所致,其中以EB病毒感染最为常见,其次为细菌感染.临床中若患儿有发热、肝肿大、外周血两系减少、谷丙转氨酶及血清铁蛋白增高时需考虑HLH可能.HLH-2004治疗前给予血浆置换可明显提高治疗的有效及缓解率.当HLH患儿的年龄＜2岁、血小板计数＜30×109/L、谷丙转氨酶＞300 μ/L、纤维蛋白原＜0.7 g/L提示预后不良.
作者：韦海涛；吴悦；马秀琦；汪希珂
来源：贵州医药 2019 年 43卷 9期
