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原发性血小板增多症(ET)是一种以巨核细胞系增生为主的多能造血干细胞克隆性疾病.儿童与成人疾病特征类似,主要表现为血小板持续性增多,伴有出血、血栓形成,肝脾轻至中度肿大.研究表明ET的发病与多种基因、微小RNA、免疫分子的表达异常或失调及一些染色体异常等相关.该文综述了ET发病机制在分子生物学、免疫学、细胞遗传学等领域的研究进展.

作者:范文文

来源:国际儿科学杂志 2011 年 38卷 1期

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范文文
来源:
国际儿科学杂志 2011 年 38卷 1期
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原发性血小板增多症 发病机制 Essential thrombocythemia Pathogenesis
原发性血小板增多症(ET)是一种以巨核细胞系增生为主的多能造血干细胞克隆性疾病.儿童与成人疾病特征类似,主要表现为血小板持续性增多,伴有出血、血栓形成,肝脾轻至中度肿大.研究表明ET的发病与多种基因、微小RNA、免疫分子的表达异常或失调及一些染色体异常等相关.该文综述了ET发病机制在分子生物学、免疫学、细胞遗传学等领域的研究进展.