异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征-临床诊疗知识库

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作者：

蒋兰君

来源：

国际儿科学杂志 2017 年 44卷 4期

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异基因造血干细胞移植噬血细胞综合征 Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation Hemophagocytic lymphohistiocytosis

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,分为原发性和继发性两大类.对于家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)和难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH),异基因造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段,但其鉴别诊断尤为困难,移植后多种并发症以及高病死率也受到越来越多人的关注.该文总结了近年来异基因造血干细胞移植治疗FHL和难治性EBV-HLH在诊断、预处理方案、移植后并发症、死亡原因分析及预后等方面的研究进展.

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