目的 探讨亲缘单倍体造血干细胞移植(HID HSCT)治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2009年8月至2014年8月HID HSCT治疗的20例成人HLH的疗效和预后.结果 预处理方案包括全身照射/依托泊苷/环磷酰胺和马利兰/依托泊苷/环磷酰胺,抗人胸腺细胞球蛋白剂量为8 mg/kg.干细胞来源均为外周血.中位白细胞植活时间13(9 ～27)d,中位血小板植活时间14 (10～28)d.移植后出现混合嵌合状态4例,无病例植入失败.发生Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病8例,慢性移植物抗宿主病9例.EB病毒(EBV)复燃12例,复燃中位时间33(15 ～80)d,其中确诊移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)2例,疑似PTLD 7例,原发病复发3例.移植后中位随访20 (0.5 ～108)个月,2年总生存率为(60.0±11.0)％.截至随访结束,存活12例,死亡8例,死于移植后100 d内5例.移植前未获得缓解者5例,4例死亡,均死于移植后100 d内.结论 HID HSCT治疗成人HLH在移植早期容易发生混合嵌合,EBV复燃发生显著,移植早期相关死亡表现突出.
作者：付丽；魏娜；王晶石；吴林；王旖旎；黄达永；刘锦丽；王昭
来源：中华内科杂志 2017 年 56卷 4期
