过敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura,HSP)是好发于儿童由IgA1免疫复合物介导的全身性血管炎性疾病,其发病机制仍然不清楚.当病变累及肾脏出现肾脏损伤即为紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nlein purpura nephritis,HSPN),为最严重的并发症,也是决定该病预后的关键.由于遗传、环境、感染等综合因素导致IgA1在免疫反应过程中出现糖基化异常,糖基化异常的IgA1(galactose-deficient immuno-globulin A1,Gd-IgA1)易于自我聚集,并作为特异性抗原被抗体识别形成免疫复合物沉积于肾小球系膜导致肾脏损伤.该文对IgA1糖基化异常在HSPN的一系列致病机制的进展进行综述.
作者：王芳
来源：国际儿科学杂志 2018 年 45卷 10期
