肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是由多种诱因引起的肺血管重构、肺小动脉痉挛、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖等，使得肺动脉压(pulmonary arterial pressure，PAP)逐渐升高，终致右心衰竭，甚至死亡。近年由于其发病机制的研究及新治疗药物的研发，PAH患者预后明显改善。PAH的靶向治疗药物主要作用于一氧化氮(nitric oxide，NO)、前列环素(prostaglandin I
2，PGI
2)、内皮素(endothelin-1，ET-1)三条经典途径中的不同靶点。其应用及联合应用、手术治疗等方法均大大改善了PAH患者的生存率及生存质量。相对于成人来说，儿童多是先天性心脏病相关PAH(PAH associated with congenital heart disease，PAH-CHD)、特发性PAH(idiopathic PAH，IPAH)，发病年龄小，还未出现肺血管病变，因此预后更好。该文就儿童肺动脉高压的治疗新进展作一综述。
作者：谢奉初
来源：国际儿科学杂志 2021 年 48卷 5期
