本研究通过报告2例直系亲姐妹,均属于先天性原发性纤维蛋白溶解症,时隔4个月,先后于我院剖宫产分娩的不同结局,加强对原发性纤维蛋白溶解症的认识.本研究例1是妹妹,因对原发性纤维蛋白溶解症认识不够,造成产后出血,行子宫次全切除术.鉴于其妹妹的经验教训,例2(姐姐)术中输纤维蛋白原4 g,输血浆400 mL,术后即刻予静脉滴注氨基己酸1 g/h,维持至术后12 h,诊疗成功.抗纤维蛋白溶解治疗是目前治疗先天性纤维蛋白溶解症的唯一有效的方法.常用纤维蛋白溶解抑制剂有氨基己酸、氨甲环酸和氨甲苯酸.氨基己酸,首次静脉注射4~6 g,溶于100 mL生理盐水或5
作者：朱松楠；韩林飞
来源：国际妇产科学杂志 2017 年 44卷 4期
