目的 研究低苯丙氨酸饮食治疗的苯丙酮尿症儿童饮食治疗过程中蛋白质、脂类的营养状况,为寻求最佳治疗方案提供依据.方法 选取1997年12月-2005年6月经青岛市新生儿疾病筛查中心确诊为苯丙酮尿症的患儿46例作为病例组,选取性别、年龄与病例组匹配、无任何躯体及精神疾病的正常儿童61例作为对照组,对所有研究对象进行血生物化学指标检测和血氨基酸分析.结果 ①两组儿童血总蛋白、白蛋白含量的差异有统计学意义(t值分别为0.989、0.093,均P<0.05),血清球蛋白含量的差异有高度统计学意义(t=1.041,均P<0.01);②两组儿童血清天冬氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、精氨酸、瓜氨酸、甘氨酸、鸟氨酸含量的差异均有高度统计学意义(t值分别为3.314、2.006、12.725、9.892、6.669、5.867、2.713,均P<0.01).结论 苯丙酮尿症儿童治疗过程中蛋白质、脂类、氨基酸虽在正常范围之内,但仍低于正常儿童.定期对低苯丙氨酸饮食治疗的苯丙酮尿症儿童进行蛋白质、脂类的监测,及时发现并纠正苯丙酮尿症儿童存在的蛋白质、脂类的营养偏差,以寻求苯丙酮尿症儿童最佳的饮食治疗方案.
作者：赵彩红；张立琴；傅平
来源：中国妇幼健康研究 2011 年 22卷 3期
