目的 探究不同剂量重组人凝血因子Ⅷ对血友病A患儿关节损害及生活质量的影响.方法 选取温州市人民医院2019年1月至12月收治的80例血友病A急性出血患儿为研究对象,随机分为小剂量组(每次10U/kg重组人凝血因子Ⅷ,每3天1次)与中剂量组(15～30U/kg重组人凝血因子Ⅷ,每周3次) ,治疗4个月后比较两组患儿出血情况、关节损害情况、生活质量、不良反应情况与新增关节病变.其中关节损害情况采用血友病功能独立性评分量表(FISH )评价,生活质量采用加拿大血友病儿童生活质量评估工具(CHO-KLAT )评估.结果 两组患儿月出血频率较治疗前显著降低,且中剂量组显著低于小剂量组(t＝3 .574 ,P＜0 .05) ,中剂量组急诊次数、严重出血事件显著少于小剂量组(t/χ2 值为4 .986 、3 .914 ,均 P＜0 .05) ;治疗后,两组患儿FISH量表自我照顾、转移功能、移动功能评分及总分较治疗前均提高,且中剂量组显著高于小剂量组(t值分别为2 .192 、4.760 、3 .516 、5 .523 ,均 P＜ 0 .05) ;治疗后,两组患儿CHO-KLAT 评分较治疗前均提高,且中剂量组显著高于小剂量组(t＝2.496 ,P＜0 .05) ;中剂量组和小剂量组患儿不良反应发生率差异无统计学意义(χ2 ＝0 .125 ,P＞0 .05) ,新增关节病变少于小剂量组,差异有统计学意义(χ2 ＝4 .110 ,P＜0 .05) .
作者：王文权；朱永林；童郁；黄瑛；林银凤；夏雯丽
来源：中国妇幼健康研究 2020 年 31卷 11期
