目的 分析、总结肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者的一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物、CT表现及预后等特点.方法 对我院2010-2012年诊断的7例CPFE综合征的患者一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物及CT表现结合临床文献进行分析、归纳、总结.结果 6例为男性,1例为女性,年龄62～84岁,中位年龄77.4岁;6例有吸烟史,其中有1例从事酒渣运输工作40余年.全部病例均有活动后呼吸困难,双下肺均可闻及吸气相velcro哕音.肺功能结果[中位数(范围)]:FEV1％pred平均为73％(39％～98％),FVC％ pred平均为73％(54％～101％),FEV1/FVC平均为81％(61％～96％),肺活量％pred平均为79％(57％～86％),肺总量％ pred平均为85％(53％～110％),残气量/肺总量平均为41％(21％～58％),DLCO％ pred平均为46％(20％～58％),DLCO/肺泡气量平均为53％ (19％～98％).有4例有肺动脉高压,平均为45 mmHg(32～69 mmHg).肺癌标志物中有2例出现神经元特异性烯醇化酶升高.胸部CT可见双上肺肺气肿及双下肺磨玻璃样、网格状、蜂窝样及牵拉性支气管扩张的肺纤维化表现.结论 CPFE综合征患者好发于男性有吸烟史的患者,且死亡率与之相关.临床特征包括呼吸困难、低氧血症、肺动脉高压.肺功能表现为
作者：李宁；刘世青；杜以明
来源：国际呼吸杂志 2014 年 34卷 12期
