目的 探讨肺纤维化合并肺气肿综合征临床特点、诊断标准及影像学表现,并提高对其认识.方法 分析2008年10月至2011年5月收治的3例肺纤维化合并肺气肿综合征病例临床特点、肺功能及影像学表现,并复习国内外文献.结果 3例患者均为重度吸烟的老年男性,均以活动后呼吸困难为主要表现.胸部CT表现为下肺纤维化及上肺野肺气肿,肺功能表现为第1秒用力呼气容积、用力肺活量及肺总量轻度下降而一氧化碳弥散功能重度下降.其中2例合并肺动脉高压.经治疗后咳嗽及喘息症状能够缓解,但肺弥散功能改善不明显.结论 诊断肺纤维化合并肺气肿综合征主要依赖胸部高分辨率CT,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺总量基本正常而弥散功能显著下降.临床治疗能部分缓解症状但难以改善肺弥散功能.肺纤维化合并肺气肿综合征发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.
作者：孙健；沈巨信；余月芳
来源：国际呼吸杂志 2012 年 32卷 12期
