肺部受累是系统性红斑狼疮的常见表现，肺减缩综合症为其中的少见病因之一，亦可见于干燥综合征、系统性硬化等其他自身免疫病。其主要表现为呼吸困难，胸痛，影像学示肺体积缩小、膈肌抬高，而无明显肺间质纤维化、肺栓塞、肺内渗出等其他异常，肺功能示限制性通气障碍。其发病机制不明，肺泡微不张、膈肌运动障碍、胸膜炎症等均可能参与发病。治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗、茶碱及β受体激动剂等。关于肺减缩综合征的报道较少，本文对肺减缩综合征的临床表现、实验室及影像学特点、肺功能、发病机制、治疗方案及预后等作一综述。
作者：张茉沁；高占成
来源：国际呼吸杂志 2015 年 18期
